Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии

^ Особенности клинического течения и диагностики редчайших форм гипертрофической кардиомиопатии


К редчайшим формам ГКМП относятся верхушечная ГКМП, мезовентрикулярная обструкция левого желудочка, также ГКМП с пре­имущественным поражением правого желудочка. Они владеют не­которыми особенностями клинических Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии проявлений, течения и изме­нений данных инструментального обследования, отличающими их от всераспространенных вариантов необструктивной и обструктивной форм этого заболевания, которые нужно учесть при диаг­ностике и лечении.

^ Верхушечная ГКМП. Верхушечная, либо апикальная, форма Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии необструктивной ГКМП была в первый раз описана японскими иссле­дователями T.Sakamoto и соавторами(1976) и H.Yamaguchi и со­авторами (1979) под заглавием "необструктивная ГКМП с гиган­тскими отрицательными зубцами Т". Позднее последовали Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии много­численные сообщения о случаях появления этого заболевания у обитателей разных государств и материков (В.Maron с соавт., 1982; A.Sheickhzadeh и P.Chabussi, 1982; B.Chia и LTan, 1984, и др.).

Как проявили исследования Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии морфологии сердца при аутопсии и двухмерной ЭхоКГ и АКГ, для верхушечной ГКМП свойственна вы­раженная концентрическая гипертрофия миокарда в области вер­хушки левого желудочка, в большей степени за счет апикальной Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии тре­ти межжелудочной перегородки, которая приводит к "элиминации" ("облитерации") верхушечной части полости желудочка к концу си­столы. При всем этом толщина базальной части перегородки не изменена, и градиент систолического давления в полости левого Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии желудочка в покое и при провокации отсутствует.

Болезнь наблюдается в большей степени у парней и в боль­шинстве случаев выявляется в возрасте 40-60 лет. В то время как в японской популяции (H Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии.Yamaguchi с соавт., 1979) частота ГКМП у родственников по крови нездоровых была относительно невелика — 6,7%, В.Maron и соавторами (1982) нашли отягощенный семей­ный анамнез у всех обследованных ими нездоровых.

По сопоставлению с другими Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии вариациями ГКМП, верхушечная форма этого заболевания имеет более "доброкачественное" клиническое течение. Так, в 33-43% случаев симптомы заболевания отсутствуют, и поводом к его диагностике служит случайное обна­ружение конфигураций ЭКГ. Более всераспространенными жалоба­ми являются Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии кардиалгии, которые наблюдаются у 40-50% боль­ных и у 20% носят ангинозный нрав. Одышка при физичес­кой нагрузке, вызывающая ухудшение многофункционального состоя­ния нездоровых, соответственное II-III классу (NYHA), наблюдает­ся в 13-33% случаев Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии. Еще пореже нездоровых тревожат сердцебиение и головокружение (В.Maron с соавт., 1982; G.Keren с соавт., 1985).

Конфигурации данных клинического обследования очень скуд­ны и неспецифичны. Они предоставлены усилением верхушечно­го толчка и патологическим IV Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии либо, пореже, III тонами. Размеры относительной тупости сердца, обычно, не увеличены. Так, по данным H.Yamaguchi и соавторов (1979), величина кардиото­ракального индекса на рентгенограмме грудной клеточки не превы­шала 0,50 у 73% нездоровых, достигала 0,51-0,55 у 20% и Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии была свы­ше 0,56 только у 7% нездоровых.

Заподозрить верхушечную ГКМП позволяют патологические конфигурации ЭКГ. Более соответствующим является обнаружение глу­боких, более 10 мм, отрицательных зубцов Т в грудных отведениях V3-6 либо, пореже, в Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии отведениях от конечностей (рис. 29). Они отражают усиление электронного потенциала верхушечных частей лево­го желудочка и регистрируются практически у всех нездоровых. Прослеже­на тесноватая связь амплитуды отрицательных зубцов Т с выраженнос­тью гипертрофии Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии миокарда в области вершины по данным ЭхоКГ (E.Wigle с соавт., 1985) и понижением активности симпатических не­рвных волокон в этой области (Y.Wang и соавт., 1996). Возникновение отрицательных зубцов Г нередко сопровождается депрессией сектора Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии ST, стойко сохраняющейся при динамическом наблюдении. Измене­ния конечной части желудочкового комплекса обычно смешиваются с приметным повышением вольтажа ЭКГ кривой и признаками гиперт­рофии левого желудочка (Rv5 + Sv4 > 35 мм) при отсутствии Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии откло­нений электронной оси сердца и "перегородочных" зубцов Q в ле­вых грудных отведениях (G.Trimeau с соавт., 1996).

Выраженность конфигураций ЭКГ часто приводит к постанов­ке неверного диагноза мелкоочагового инфаркта миокарда либо Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии ми­окардита, и только несоответствие небогатых клинических данных и отсутствие ЭКГ динамики принуждают продолжить поиск предпосылки поражения миокарда.





Рис. 29. ЭКГ хворого верхушечной формой ГКМП. Видны огромные отри­цательные зубцы Т в отведениях Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии V3—V5 и повышение амплитуды зубцов ком­плекса QRS в грудных отведениях, отражающее выраженную гипертрофию левого желудочка. Зубцы Q в отведениях I, V5 и V6 отсутствуют


Значительную помощь в распознавании верхушечной Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии ГКМП оказывает двухмерная ЭкоКГ. Секторальное сканирование в проек­ции длинноватой оси позволяет найти соответствующую для этого забо­левания выраженную гипертрофию апикальных частей и свобод­ной стены левого желудочка, включая папиллярные мускулы, из Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии-за чего полость желудочка в конце диастолы приобретает своеобраз­ную форму "карточного сердца", либо "туза червяков", описанную H.Yamaguchi с соавторами (1979). При всем этом базальный отдел меж­желудочковой перегородки остается относительно узким и в Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии отли­чие от обструктивной ГКМП не вдается в просвет выносящего тракта левого желудочка. Отсутствуют и ЭхоКГ признаки субаорталь­ной обструкции. К концу систолы верхушечная часть полости лево­го желудочка фактически исчезает Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии из-за соприкосновения усилен­но сокращающегося гипертрофированного миокарда этих частей вместе. Следует отметить, что определение верхушечной ГКМП при двухмерной ЭхоКГ бывает затруднено из-за несовершенства визуализации области вершины.

До недавнешнего времени в неясных и Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии непонятных случаях приходилось прибегать к рентгеноконтрастной левосторонней вен­трикулографии. При всем этом у всех нездоровых в правой фронтальной ко­сой проекции в конце диастолы определяется соответствующая форма полости левого желудочка Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии в виде "карточного сердца", обуслов­ленная концентрической гипертрофией миокарда в области вер­хушки (рис. 30). Такая форма полости желудочка отличается от формы "банана" при обструктивной ГКМП и округлой формы с равномерным утолщением свободной Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии стены желудочка при эссен­циальной артериальной гипертензии. Общая и сегментарная со­кратимость миокарда, обычно, повышена (G.Keren с соавт., 1985, и др.).

Данные катетеризации сердца малоинформативны. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии колеблется от нормаль­ных до равномерно завышенных величин. Градиент систолического давления в границах полости желудочка в покое и при провокации отсутствует.

В текущее время в связи с возникновением магнитно-резонансной томографии, обеспечивающей высококачественную Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии неинвазивную визуализацию всех отделов сердца, необходимость в инвазивном об­следовании нездоровых с предполагаемой верхушечной ГКМП практи­чески отпала.

Как проявили сравнительные исследования, для нездоровых этой формой ГКМП — обитателей США свойственна наименьшая Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии, по сопоставлению с японской популяцией, амплитуда отрицательных зубцов Г на ЭКГ и наименьшая гипертрофия миокарда в области вершины левого же­лудочка, вследствие чего обычная для нездоровых японцев форма его полости в виде "карточного сердца" встречается Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии существенно пореже и не настолько ясно выражена (G.Keren с соавт., 1985, и др.). Существенно пореже глубочайшие отрицательные зубцы Т отмеча­ются у нездоровых — обитателей Бразилии (M.Barbosu с соавт., 1996). Эти Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии особенности морфологии левого желудочка могут быть обус­ловлены генетическими различиями.





Рис. 30. Схематическое изображение соответствующей формы полости левого же­лудочка в конце диастолы при левосторонней рентгеноконтрастной вентри­кулографии в правой фронтальной косой Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии проекции при верхушечной форме ГКМП


В целом, аспектами диагностики верхушечной формы ГКМП являются глубочайшие (более 10 мм) отрицательные зубцы Г в отведе­ниях V. „ в купе с вольтажными ЭКГ аспектами гипертро­фии левого желудочка Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии в грудных отведениях и гипертрофия апи­кальных частей межжелудочковой перегородки и свободной стен­ки левого желудочка при ЭхоКГ сканировании, магнитно-резонан­сной томографии и АКГ, вследствие чего полость желудочка в кон­це диастолы приобретает Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии форму "карточного сердца". Но необ­ходимо подразумевать возможность значимого уменьшения амп­литуды отрицательных зубцов Г при продолжительном (5-10-летнем) наблюдении, что было отмечено Y.Koga и соавторами (1995).

Как свидетельствуют проспективные наблюдения, отдаленный Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии прогноз этого варианта ГКМП благоприятен. Случаи неожиданной погибели и выраженной сердечной дефицитности встречаются очень изредка, что, может быть, обосновано сохраненной функцией левого желудочка (W.Smolders с соавт., 1993). Это событие позволи­ло японским исследователям Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии высказать предположение, что верху­шечная ГКМП представляет собой отдельную нозологическую еди­ницу, отличающуюся от других форм этого заболевания (KYamaguchi с соавт., 1982). По воззрению создателей, существенное пре­обладание посреди таких нездоровых лиц Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии мужского пола может свидетель­ствовать о специфичном типе его наследования, сцепленном с по­лом. Схожая точка зрения не получила, но, широкого призна­ния. Напротив, распространенность семейных случаев ГКМП с различными типами Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии локализации гипертрофии у кровных род­ственников, также идентичность структурного субстрата другим фор­мам заболевания дают довольно оснований считать верхушечную ГКМП одним из морфологических вариантов необструктивной ГКМП.

^ Мезовентрикулярная обструкция левого желудочка, в первый раз описанная R Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии.Falikov (1976), является очень редчайшей формой обструктивной ГКМП. Имеющиеся в литературе сообщения о слу­чаях этого заболевания очень малочисленны и представлены единичными наблюдениями (В.Maron с соавт., 1982; E.Wigle с соавт Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии., 1985, и др.).

Как демонстрируют данные патологоанатомического исследования, также АКГ и ЭхоКГ, в базе мезовентрикулярной обструкции левого желудочка лежит мощная гипертрофия межжелудочковой перего­родки в ее средней трети, которая в систолу приходит Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии в соприкоснове­ние с гипертрофированными папиллярными мускулами с "элиминаци­ей" ("облитерацией") на этом участке полости желудочка. Это приво­дит к появлению градиента систолического давления меж апи­кальной частью левого желудочка и его выносящим трактом. Подоб Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии­ная форма обструкции, в отличие от асимметричной гипертрофии меж­желудочковой перегородки, не сопровождается систолическим движе­нием створок митрального клапана кпереди, митрально-септальным контактом и регургитацией крови в левое предсердие.

Клинические проявления мезовентрикулярной Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии обструкции схожи обструктивной форме асимметричной гипертрофии меж­желудочковой перегородки. Нездоровые предъявляют жалобы на боль в области сердца, одышку при физической нагрузке, головокруже­ния. У части из их наблюдаются случаи ГКМП Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии и неожиданной погибели в семье, также указания на шум в сердечко с юношества. В беспристрастном статусе обращают на себя внимание неинтенсивный систолический шум изгнания на вершине и в точке Боткина, наименее громкий, чем при Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии субаортальной обструкции, дополнительные III и IV тоны в ди­астоле, нередко — и феноминальное расщепление II тона, и диастоли­ческий шум, обусловленный нарушением заполнения левого желу­дочка (E.Wigle с соавт Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии., 1995). Течение заболевания часто ослож­няется нарушениями сердечного ритма, застойной сердечной недо­статочностью и неожиданной остановкой сердца.

При инструментальном обследовании отмечаются ЭКГ при­знаки гипертрофии левого желудочка и его малозначительное увели­чение Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии на рентгенограммах грудной клеточки. При ЭхоКГ сканирова­нии размеры полости левого желудочка в конце диастолы не изме­нены, ФВ повышена. Отмечается асимметричная гипертрофия средней трети межжелудочковой перегородки при отсутствии сис­толического движения створок Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии митрального клапана кпереди. От­сутствует и митральная регургитация при допплеровском и АКГ исследованях.

Диагностика этого варианта обструктивной ГКМП базирует­ся на данных магнитно-резонансной томографии, также АКГ и регистрации давления в нескольких участках полости Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии левого же­лудочка при его катетеризации. На левосторонней вентрикулограмме, которую у таких нездоровых для наилучшей визуализации вы­полняют в правой фронтальной косой проекции, в конце систолы по­лость левого желудочка Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии приобретает форму песочных часов вслед­ствие отделения ее верхушечной области от тела и выносящего тракта желудочка (P.Shah, 1987; S.Ischwata с соавт., 1993). Ги­перкинезия базальной части левого желудочка смешивается с диски­незией его апикальных Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии частей (E.Wigle с соавт., 1985).

Подтвердить диагноз позволяет обнаружение градиента систо­лического давления меж вершиной левого желудочка и его вы­носящим трактом. Для уточнения локализации этого градиента не­обходимо измерить давление на Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии путях притока, оттока и в апикаль­ной части желудочка. Во избежание реликвий, связанных с схва­тыванием конца катетера трабекулами папиллярных мускул либо стен­ками желудочка, рекомендуется использовать катетер с Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии одним от­верстием на конце и, перемещая его вперед-назад, удостовериться в том, что он находится в заполненной кровью полости. В отличие от динамического субаортального градиента при асимметричной гипер­трофии межжелудочковой перегородки, для Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии мезовентрикулярной обструкции типично увеличение систолического давления в об­ласти вершины левого желудочка по сопоставлению с способами притока и оттока, в то время как при субаортальной обструкции уровень давления в полости вершины и Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии тракте притока схож и превы­шает его величину на путях оттока (E.Wigle, 1987).

Величина мезовентрикулярного градиента давления состав­ляет в среднем 50 мм рт. ст. Практически у всех нездоровых отмечено также умеренное Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии увеличение конечно-диастолического давления в обоих желудочках (R.Falikov, 1976; E.Wigle с соавт., 1985).

Своевременная диагностика этого редчайшего варианта обструк­тивной ГКМП имеет принципиальное значение для определения стратегии хирургического исцеления, отличающейся от методики Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии корректировки субаортальной обструкции при асимметричной гипертрофии меж­желудочковой перегородки.

^ ГКМП с преимущественным поражением правого желудоч­ка. Поражение правого желудочка при ГКМП наблюдается отно­сительно нередко, но его проявления обычно существенно наименее вы­ражены, чем Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии признаки поражения левого желудочка. В литерату­ре описаны только единичные случаи преимущественного пораже­ния правого желудочка (J.Goodwin, 1961; A.Adelnian, 1969). В большинстве из их отмечается обструкция выносящего тракта желудочка вследствие гипертрофии crista supraventricularis Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии либо препятствие изгнанию крови, обусловленное утолщением средней трети межжелудочковой перегородки и папиллярных мускул, ана­логичное мезовентрикулярной обструкции левого желудочка. Уве­личение массы правого желудочка и уменьшение его объема вызы­вают понижение Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии диастолической податливости желудочка и нару­шение его заполнения. Это приводит к увеличению конечно-диас­толического давления, повышению амплитуды волны "а" на фле­бограмме, усугубляющемуся на вдохе, и возникновению правожелу­дочкового пресистолического ритма Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии галопа.

Клинические проявления правожелудочковой обструкции включают систолический шум изгнания с максимумом, в зависимо­сти от уровня препятствия, над легочной артерией либо в III-IV меж­реберье слева у грудины. На ЭКГ отмечаются признаки Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка и правого предсер­дия. Уточнить диагноз можно только при помощи катетеризации серд­ца, при которой определяется градиент систолического давления в выносящем тракте правого желудочка. Как и Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии в случае "традиционной" левожелудочковой формы заболевания, отличить динамическую об­струкцию от "облитерации" полости правого желудочка позволяет концепция "давления в тракте притока" E.Wigle и соавторов (1985).

В связи с тем, что эта форма Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии ГКМП встречается изредка, аспекты ее диагностики и клиническое течение исследованы недостаточно.




osobennosti-lekarstvennoj-terapii-u-detej-referat.html
osobennosti-lichnogo-snaryazheniya-v-lizhnom-puteshestvii.html
osobennosti-lichnosti-zhenshin-menedzherov.html